Η νόσος του Πάρκινσον είναι η δεύτερη συχνότερη νευροεκφυλιστική διαταραχή μετά τη νόσο του Αλτσχάιμερ.
Είναι κυρίως νόσημα της μεγάλης ηλικίας, με μέσον όρο ηλικίας έναρξης γύρω στα 63 χρόνια, χωρίς όμως να αποκλείεται η εμφάνισή της και σε πολύ νεώτερες ηλικίες. Υπολογίζεται ότι προσβάλλει περίπου 2% του πληθυσμού με ηλικία άνω των 65 ετών και πάνω από 3% του πληθυσμού ηλικίας άνω των 80 ετών.
Με την πρόοδο της σύγχρονης Ιατρικής και τη γενικότερη βελτίωση των συνθηκών ζωής στον δυτικό κόσμο, ο αριθμός των ανθρώπων που θα φθάνει στις παραπάνω ηλικίες αναμένεται να αυξηθεί σημαντικά τα επόμενα χρόνια _ γι’ αυτό εκτιμάται ότι έως το 2050 θα έχουν διπλασιαστεί τα κρούσματα των πασχόντων από τη νόσο του Πάρκινσον.
Η αιτία της νόσου παραμένει άγνωστη στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων. Τα τελευταία χρόνια έχει ανακαλυφθεί η συμμετοχή ορισμένων γονιδίων τα οποία συμβάλλουν στην εκδήλωση κάποιων σπάνιων, κληρονομικών μορφών της. Για τον μεγαλύτερο όμως αριθμό ασθενών, η νόσος δεν είναι κληρονομική και δεν έχει βρεθεί καθοριστική συμμετοχή κάποιου γενετικού παράγοντα.
Παρ’ ότι δεν γνωρίζουμε την αιτία που οδηγεί στη νόσο του Πάρκινσον, γνωρίζουμε πλέον πολύ περισσότερα για τις παθολογικές διεργασίες που εκτυλίσσονται στον εγκέφαλο του ασθενούς στα διάφορα στάδιά της.
Είναι γνωστό εδώ και αρκετά χρόνια ότι η βασική διαταραχή στον εγκέφαλο του ασθενούς με νόσο του Πάρκινσον είναι ο σταδιακός θάνατος ορισμένων νευρικών κυττάρων που βρίσκονται βαθιά στο κέντρο του εγκεφάλου και τα οποία παράγουν μια χημική ουσία που λέγεται ντοπαμίνη. Η ντοπαμίνη είναι απολύτως απαραίτητη για τον ομαλό σχεδιασμό, την έναρξη και την εκτέλεση των κινήσεων στο σώμα μας και η έλλειψή της οδηγεί αναπόφευκτα στην εμφάνιση των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων της νόσου.
Πολύ αργές κινήσεις
Η νόσος του Πάρκινσον δεν εκδηλώνεται ξαφνικά από την μια μέρα στην άλλη, αλλά εμφανίζεται με πολύ ήπια συμπτώματα στην αρχή, τα οποία πολύ αργά και σταδιακά επιδεινώνονται.
Το σημαντικότερο σύμπτωμά της είναι η βραδυκινησία, δηλαδή η βραδύτητα στην εκτέλεση των κινήσεων, που δίνει στον ασθενή μια πολύ χαρακτηριστική εμφάνιση και τρόπο κίνησης: το πρόσωπο αποκτά μια χαρακτηριστική «απαθή» έκφραση και όλες οι κινήσεις γίνονται πολύ βραδύτερα από ό,τι χρειάζεται, με αποτέλεσμα καθημερινές δραστηριότητες τώρα να χρειάζονται διπλάσιο ή και περισσότερο χρόνο για να εκτελεστούν.
Σύντομα η βραδύτητα αυτή γίνεται φανερή και στο βάδισμα του ασθενούς, το οποίο γίνεται με μικρά, αργά και συρόμενα βήματα. Η στάση του σώματος αλλάζει, οδηγώντας τον να γείρει προς τα εμπρός, με τα γόνατα και τους αγκώνες λυγισμένα και το κεφάλι σκυμμένο προς τα κάτω.
Στη γενικευμένη αυτή βραδύτητα συμβάλλει ένα σφίξιμο των μυών όλου του σώματος, το οποίο μπορεί να εξηγεί την εμφάνιση πόνων και «πιασίματος» που _ στοιχεία αναφέρουν πολλοί από τους ασθενείς.
Το χαρακτηριστικό τρέμουλο (τρόμος) που έχει συνδυαστεί με τη νόσο, εμφανίζεται πρώτα σε ένα χέρι ή πόδι και αργότερα μπορεί να επεκταθεί και στα άλλα άκρα. Η χαρακτηριστική τρεμούλα της νόσου του Πάρκινσον εμφανίζεται κυρίως όταν το χέρι βρίσκεται σε ηρεμία (τρόμος ηρεμίας) και συνήθως εξαφανίζεται με την κίνηση.
Θα πρέπει εδώ να τονιστεί ότι κάθε ασθενής που τρέμει δεν έχει απαραίτητα νόσο του Πάρκινσον, όπως επίσης ένας ασθενής με Πάρκινσον δεν είναι απαραίτητο να τρέμει.
Φαρμακευτικές θεραπείες
Η ανακάλυψη της κύριας βιοχημικής διαταραχής στον εγκέφαλο του ασθενούς, δηλαδή η έλλειψη της ντοπαμίνης, οδήγησε στην πρώτη πραγματικά επιτυχημένη θεραπεία μιας νευρολογικής διαταραχής που δεν είχε προηγούμενο στην ιστορία της Νευρολογίας.
Στα τέλη της δεκαετίας του ’60, ο Έλληνας γιατρός Γιώργος Κοτζιάς χορήγησε πρώτος στην Αμερική σε ασθενείς με νόσο του Πάρκινσον την ουσία λεβοντόπα (μετατρέπεται στον ανθρώπινο οργανισμό σε ντοπαμίνη), αλλάζοντας για πάντα την ζωή των ανθρώπων που έπασχαν από τη νόσο.
Η λεβοντόπα βελτιώνει γρήγορα και θεαματικά όλα τα συμπτώματα της νόσου, σε σημείο που ορισμένοι ασθενείς επιστρέφουν σχεδόν στην προηγούμενη λειτουργική τους κατάσταση. Δυστυχώς όμως, έπειτα από κάποιο χρονικό διάστημα λήψης του φαρμάκου που μπορεί να είναι και λιγότερο από δύο χρόνια, η θεραπεία με λεβοντόπα αρχίζει να εμφανίζει ορισμένα προβλήματα, το κυριότερο από τα οποία είναι ότι εξασθενεί η δράση της _ εκδηλώνεται κυρίως με συντόμευση της διάρκειάς της.
Έτσι, τρεις έως τέσσερις ώρες έπειτα από τη λήψη του φαρμάκου ο ασθενής αρχίζει να αντιλαμβάνεται την επανεμφάνιση ορισμένων συμπτωμάτων της νόσου. Σε πολλές περιπτώσεις τα συμπτώματα αυτά δεν είναι ξεκάθαρα κινητικά, αλλά μπορεί να είναι ένα ακαθόριστο αίσθημα άγχους, σφίξιμο στο στήθος, φούσκωμα και πόνος στην κοιλιά, πόνος στις αρθρώσεις και στη μέση, εφίδρωση, καταθλιπτική διάθεση, πανικός, κ.ά.
Το πρόβλημα είναι ότι οι ασθενείς πολλές φορές δεν μπορούν να αντιληφθούν ότι οι ενοχλήσεις τους αυτές σχετίζονται με τη νόσο, δεν τις αναφέρουν στον γιατρό τους και έτσι δεν αντιμετωπίζεται εγκαίρως το πρόβλημά τους. Ωστόσο, στη διάθεσή μας υπάρχουν πλέον φάρμακα όπως η εντακαπόνη, που αποκαθιστούν τη διάρκεια δράσης της λεβοντόπας και αντιμετωπίζουν τα συμπτώματα που επιφέρει το ότι σταδιακά εξασθενεί η δράση της.
Η ύπαρξη έτοιμου συνδυασμού εντακαπόνης με λεβοντόπα στο ίδιο χάπι διευκολύνει σημαντικά τη χρήση της από τους ασθενείς, ενώ υπάρχουν ενδείξεις ότι η εξ αρχής λήψη της αγωγής με τη χρήση του συνδυασμένου χαπιού λεβοντόπα – εντακαπόνη μακροπρόθεσμα μπορεί να προλαμβάνει την εμφάνιση και άλλων επιπλοκών που σχετίζονται με την πραγματικά πολύπλοκη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον.
Νεώτερα φάρμακα
Τα χρόνια που ακολούθησαν την εισαγωγή της λεβοντόπας, εισήχθησαν προοδευτικά στη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου του Πάρκινσον και άλλες κατηγορίες φαρμάκων, οι οποίες επιδρούν στο ντοπαμινεργικό σύστημα, όπως αποκαλείται το σύστημα της ντοπαμίνης, με ποικίλους τρόπους.
Στην κατηγορία αυτήν ανήκουν οι άμεσοι αγωνιστές των υποδοχέων της ντοπαμίνης και μόρια που αναστέλλουν τη δράση ορισμένων ενζύμων τα οποία καταβολίζουν την ντοπαμίνη ή τη λεβοντόπα, όπως οι αναστολείς του ενζύμου μονοαμινοξειδάση (ΜΑΟ) και του ενζύμου κατεχολ-0-μεθυλτρανσφεράση (COMT).
Τα τελευταία χρόνια, καμιά νέα θεραπευτική κατηγορία δεν έχει εισαχθεί στην θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου, αλλά καινούργια μόρια από τις ήδη υπάρχουσες κατηγορίες, με βελτιωμένες ιδιότητες έχουν κυκλοφορήσει, βελτιώνοντας σημαντικά τις θεραπευτικές μας δυνατότητες.
Εκκινώντας από τον χώρο των αγωνιστών ντοπαμίνης, μια πρόσφατη εξέλιξη αφορά την κυκλοφορία ενός καινούργιου αγωνιστή, της ροτιγοτίνης, η οποία μάλιστα προσφέρεται με έναν πρωτότυπο για τη Νευρολογία τρόπο χορήγησης, τη διαδερμική χορήγηση.
Ένα άλλος αγωνιστής ντοπαμίνης, η ροπινιρόλη, είναι πια διαθέσιμη σε μορφή παρατεταμένης αποδέσμευσης _ χορηγείται δηλαδή μία φορά την ημέρα.
Η δυνατότητα συνεχούς χορήγησης προσφέρει σημαντικά θεωρητικά πλεονεκτήματα στο πεδίο της πρόληψης εμφάνισης των λεγόμενων κινητικών επιπλοκών. Παραδοσιακά η εμφάνιση των πολύ ενοχλητικών κινητικών επιπλοκών έχει συσχετισθεί με τη μη-συνεχή, «παλμική/διαλείπουσα» διέγερση των υποδοχέων ντοπαμίνης, που προκαλείται κυρίως από τη λεβοντόπα που έχει και τον μικρότερο χρόνο ημιζωής.
Με βάση αυτήν την άποψη αναπτύχθηκε η θεωρία της συνεχούς ντοπαμινεργικής διέγερσης, σύμφωνα με την οποία οποιοσδήποτε τρόπος προσέφερε ντοπαμινεργική διέγερση στον παρκινσονικό εγκέφαλο με περισσότερο συνεχή και λιγότερο παλμικό τρόπο, θα μπορούσε να προλάβει την ανάπτυξη των περίφημων κινητικών επιπλοκών, οι οποίες εκδηλώνονται στα προχωρημένα στάδια της νόσου και επιβαρύνουν την ποιότητα ζωής των ασθενών.
Η συνεχής χορήγηση αγωνιστών ντοπαμίνης αποτελεί την πρώτη ευρέως διαθέσιμη μη επεμβατική μέθοδο, συνεχούς ντοπαμινεργικής διέγερσης στη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου του Πάρκινσον.
Νωρίς πρέπει να αρχίζει η θεραπεία
Πολύ πρόσφατα αποδείχθηκε, χωρίς καμία πλέον αμφιβολία, έπειτα από μακροχρόνιες μελέτες παρακολούθησης (ορισμένες ξεπέρασαν τα 14 χρόνια σε διάρκεια) ότι η πρώιμη έναρξη της θεραπευτικής αγωγής προσφέρει μακροπρόθεσμα οφέλη και ότι οι ασθενείς που άρχισαν νωρίς τη θεραπεία ήταν σε βάθος χρόνου σημαντικά καλύτερα σε σχέση με εκείνους οι οποίοι για οποιονδήποτε λόγο καθυστέρησαν να αρχίσουν να λαμβάνουν τα φάρμακα.
Το εύρημα αυτό θέτει και πάλι στο προσκήνιο το θέμα της έγκαιρης και πρώιμης διάγνωσης της νόσου από τον ειδικό νευρολόγο.
Η έρευνα για νέες θεραπείες στη νόσο του Πάρκινσον αποτελεί έναν από τους πιο δραστήριους ερευνητικά χώρους στη Νευρολογία και τα αποτελέσματά της αναμένεται να καταστούν εμφανή στην κλινική πράξη τα αμέσως επόμενα χρόνια, με τη διάθεση όχι μόνο καινούργιων ουσιών στις ήδη υπάρχουσες φαρμακευτικές κατηγορίες, αλλά και την ανάπτυξη εντελώς νέων θεραπευτικών κατηγοριών.
tanea.gr